Kistik fibrozu olan on yaşındaki Sarah Murnaghan, hayatını kurtarabilecek bir akciğer nakli bekliyor, ancak prosedür durumu için bir tedavi değil ve önemli risklerle geliyor.
Kistik fibroz, vücudun akciğerlerde, pankreasta ve sindirim sisteminde biriken anormal derecede kalın mukus ürettiği genetik bir durumdur. Sonuç olarak, durum nefes alma ve sindirim sorunlarına neden olur ve hastaları enfeksiyon riski altına sokar. Kistik Fibrozis Vakfı'na (CFF) göre, kistik fibrozis hastaları için ortalama yaşam beklentisi 30'ların ortalarındadır.
Kistik fibrozlu hastalar, akciğerlere verilen hasar o kadar şiddetli olduğunda akciğer nakillerine ihtiyaç duyarlar, Miami Çocuk Hastanesi'ndeki pediatrik pulmonolog ve kistik fibroz merkezinin direktörü Dr. Maria Franco.
Bununla birlikte, Mayo Clinic'e göre, kistik fibroz hastalarında akciğer nakli tartışmalıdır çünkü bazı çalışmalar prosedürün ömrünü uzatmadığını veya hastaların günlük yaşamda daha iyi yaşamasına yardımcı olmadığını göstermektedir.
Hastaya nakledilen donör akciğerlerde kistik fibroz geni bulunmadığından, akciğerleri hizalayan hücreler kalın mukus üretmez. Bununla birlikte, hastanın hala kistik fibrozu vardır, çünkü kusurlu kistik fibroz geni vücudundaki geri kalan hücrelerin hepsinde bulunur. Bu, CFF'ye göre sinüsler, pankreas, bağırsaklar, ter bezleri ve üreme yollarındaki hücrelerin hala kalın mukus üreteceği anlamına gelir.
Dahası, akciğer nakli yapılan kistik fibroz hastalarının, onları daha büyük enfeksiyon riskine sokan immünosüpresif ilaçlar alması gerektiğini söylüyor. (Daha önce enfeksiyonda bulunan vücutta bulunan bakteriler yeni akciğerlere bulaşabilir.) Hastalar ayrıca organ reddi riski altındadır.
2007 yılında yapılan bir çalışmada, Utah Üniversitesi'ndeki araştırmacılar, kistik fibroz hastaları için akciğer naklinin risklerini ve faydalarını incelediler. Bir nakil için bekleme listesinde kistik fibrozlu 514 çocuğa bakmışlardı; bunlardan 248'i nakil almıştı. Araştırmacılar, nakil hastalarının yüzde 1'inden azının işlemden faydalandığını belirtti.
Her gruptaki hastaların yaklaşık yarısı öldü; Araştırmacılar, nakil alanların daha uzun yaşadıklarına dair bir kanıt olmadığını söyledi. Ortalama sağkalım süresi nakilden 3.4 yıl sonradır ve yaklaşık yüzde 40'ı nakilden sonra en az beş yıl yaşamıştır.
Kistik fibrozlu yaklaşık 150 ila 200 kişi 2007'den beri her yıl akciğer nakli almıştır. Transplantasyon alan kistik fibroz hastalarının yaklaşık yüzde 80'i nakilden bir yıl sonra yaşamaktadır ve yüzde 50'den fazlası beş yıl sonra yaşamaktadır. CFF diyor.
Bazı hastalar akciğer naklinden sonra çok daha iyisini yapar çünkü akciğer hasarı hastalığın arkasındaki itici faktördür. "Bu kısmı düzelttikten sonra, her şeyle ilgilenmek çok daha kolay," dedi.
Franco, akciğer nakli yapılan üç hastadan ikisinin çok iyi olduğunu söyledi. Her ikisi de nakil sırasında gençlerdi ve biri üniversiteyi bitirdi. Ancak üçüncü hasta bir enfeksiyon yakaladı ve öldü, dedi.
Bir nakilden sonraki ilk yıl en kritik olanıdır ve doktorlar bildikleri komplikasyonları arayabilirler.
Franco, kistik fibroz hastalarının küçük çocuklar olarak ciddi akciğer hasarına sahip olmasının yaygın olmadığı için, prosedüre girenlerin tipik olarak gençler olduğunu söyledi.
