Bugün 14 Mart'ta 76 yaşında ölen ünlü fizikçi Stephen Hawking, hayatının çoğu için amiyotrofik lateral skleroz (ALS) ile savaştı.
Fakat hastalıkla nasıl bu kadar uzun yaşadı ve sonuçta hangi faktörler bir kişinin ALS'den ölümüne yol açtı?
Hawking, 1963'te Cambridge Üniversitesi'nde (Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinir) ALS teşhisi konduğunda fizik öğrencisiydi ve yaşamak için sadece iki yıl verildi. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'ne (NINDS) göre, çiğneme, yürüme, konuşma ve nefes alma gibi gönüllü kas hareketlerini kontrol eden sinir hücrelerinin ilerleyici dejenerasyonuna ve ölümüne neden olur. ALS için bir tedavi yoktur ve hastalık sonunda ölümcüldür.
BBC'ye göre Hawking'in ölüm nedeni bildirilmemesine rağmen, ailesi evinde huzur içinde öldüğünü söyledi. Hawking'in ailesi yaptığı açıklamada, "Sevgili babamızın bugün vefat ettiği için çok üzüldük. Büyük bir bilim adamı ve işi ve mirası uzun yıllar yaşayacak olan olağanüstü bir adamdı." Dedi.
ALS teşhisi sonrası ortalama yaşam beklentisinin yaklaşık üç yıl olduğu göz önüne alındığında, Hawking kesinlikle bir aykırı idi - hastalıkla 55 yıl yaşadı. Kimse Hawking'in hastalıkla nasıl bu kadar uzun süre hayatta kaldığını bilmese de, araştırmacılar hastalığın ilerlemesinin kişiye bağlı olarak değiştiğini biliyorlar.
İnsanların yaklaşık yüzde 20'si tanılarından beş yıl sonra, yüzde 10'u tanılarından 10 yıl sonra ve yüzde 5'i 20 yıl veya daha fazla yaşıyor, ALS Derneği'ne göre Hawking'i yüzde 5'e yerleştiriyor. Genetik ve tanı yaşı gibi faktörler hastanın hayatta kalma süresinde rol oynayabilir.
ALS'li çoğu insan, akciğerlerinden kanlarına yeterli oksijen alamadığında ortaya çıkan solunum yetmezliğinden ölür; veya NINDS'e göre karbondioksiti kanlarından düzgün bir şekilde çıkaramadıklarında. ALS'de bunun nedeni, Mayo Clinic'e göre, hastalığın nihayetinde solunumu kontrol eden kasların felce yol açabilmesidir.
ALS Derneğine göre ALS'nin geç evrelerinde hastaların karbondioksit soluması zorlaşır. Vücuttaki yüksek karbondioksit seviyeleri düşük bilinç seviyelerine neden olur ve hastaların uzun süre uyumasına neden olur. ALS Derneği, sıklıkla ALS'li hastaların uyurken çok huzurlu bir şekilde öldüğünü söyledi.
ASL'nin olası bir başka ölümcül komplikasyonu pnömoni veya akciğer enfeksiyonu. Mayo Clinic'e göre, ALS hastaları pnömoni geliştirmeye eğilimlidir, çünkü yutma güçlüğü yiyeceklerin, sıvıların veya tükürüğün akciğerlere girmesine izin verebilir. Lancet dergisindeki 2011 tarihli bir makaleye göre, pnömoni solunum kaslarının zayıflamasına da neden olabilir ve bu da solunum yetmezliğine neden olabilir.
Bazı durumlarda, Musküler Distrofi Derneği'ne (MDA) göre yetersiz beslenme ve dehidrasyon nedeniyle ölüm meydana gelebilir. Bu, yutmayı kontrol eden kasların artık düzgün çalışmadığı için olabilir.
MDA, bazı ALS hastalarının aritmiler veya düzensiz kalp atışları gibi kalp problemleri olduğu bildirilmiştir ve bu tür problemlerin bazı durumlarda ölümde rol oynayabileceğini belirtti.
Hawking'in 2013 tarihli "Kısa Tarihçem" anısına ALS teşhisi sırasında "BBC'ye göre hayatımın bittiğini ve sahip olduğumu hissettiğim potansiyeli asla fark edemeyeceğimi" düşündüm. “Ama şimdi, 50 yıl sonra, hayatımdan sessizce memnun olabilirim” diye yazdı.
