Nöroblastom, 5 yaşın altındaki bebeklerde ve çocuklarda en sık teşhis edilen nadir bir kanser türü tümördür. 10 yaşın üzerindeki kişilerde oldukça nadirdir.
Boston'daki MassGeneral Çocuk Hastanesi'nde pediatrik bir onkolog olan Dr. Alison Friedmann, nöroblastomun çocuklarda bulunan beyin tümörleri dışında en sık görülen katı kanserli tümör olduğunu söyledi.
Amerikan Kanser Derneği'ne göre, Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 800 yeni nöroblastom vakası teşhis edilmektedir. Tüm çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık% 6'sını oluşturur ve bebeklerde en yaygın tümördür.
Nöroblastomun nedeni nedir?
Kanser, nöroblast adı verilen sinir hücrelerinin erken formlarında başlar. Amerikan Çocukluk Kanseri Örgütü'ne göre, bir fetus geliştikçe çoğu nöroblast büyür ve nihayetinde doğumdan önce veya bebeğin ilk birkaç ayında olgun sinir hücreleri olur. Ancak nöroblastomda nöroblastlar doğru gelişmez. Olgun sinir hücreleri olmak yerine büyümeye ve bölünmeye devam ederler. Bazen, bu anormal nöroblastlar bebeklik döneminde ölür; bununla birlikte, nadir durumlarda, anormal hücreler birikebilir ve tümörlere dönüşebilir.
Friedmann, nöroblastomun fetüste normal bir gelişim aşaması olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır, ancak çoğu zaman tümör tedaviye ihtiyaç duymadan kendi kendine geriler. Bilim adamları, erken sinir hücrelerinin bazı çocuklarda neden kansere dönüştüğünü gerçekten bilmiyorlar, çoğu çocukta değil. Amerikan Kanser Derneği'ne göre, bazı uzmanlar sinir hücrelerinin içindeki genetik mutasyondan şüpheleniyor.
Nöroblastom vücudun hemen hemen her yerinde oluşabilir, ancak en yaygın bölge böbreklerin üstünde bulunan böbreküstü bezlerinin dokularıdır, diyor Friedmann. Tümör ayrıca, omurga, boyun, göğüs, karın veya pelvis boyunca konumlar gibi sempatik sinir sisteminin bir parçası olmaya yönelik sinir hücrelerinde gelişebilir. Nöroblastom kanser hücreleri, lenf düğümleri, karaciğer, kemikler, kemik iliği ve cilt gibi vücudun diğer bölgelerine de yayılabilir.
Kanser tipik olarak 5 yaşın altındaki çocuklarda teşhis edildiğinden, yaş nöroblastom için birincil risk faktörüdür. Mayo Clinic'e göre, çoğu durumda, asla bir neden tespit edilmez.
Belirtiler
Nöroblastom genellikle bir ebeveyn veya doktor çocuğun vücudunda bir yerde olağandışı bir yumru hissettiğinde veya fark ettiğinde keşfedilir - çoğunlukla karnında, ancak muhtemelen boyun, göğüs veya başka bir yerde. Tümör deriden görülebilir veya diğer semptomlara neden olabilecek komşu organlara baskı yapabilir..
Boston Çocuk Hastanesindeki Dana-Farber Kanser Enstitüsü'ne göre, nöroblastom semptomları arasında dikkat çekici bir karın kitlesi, genişlemiş lenf düğümleri, halsizlik, iştahsızlık, ishal veya anormal kan basıncı yer alabilir. Ancak semptomlar, tümörün büyüklüğüne ve yerine ve kanserin yayılıp yayılmadığına bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir.
Teşhis
Doğumdan önce anormal sinir hücreleri mevcut olabilir, ancak hücreler hızla çoğalmaya ve yakındaki dokulara baskı yapan bir tümör oluşturmaya başlayana kadar çocukluk dönemine kadar nöroblastom tanısı konmayabilir., Dana-Farber Kanser Enstitüsü'ne göre.
Nadir durumlarda nöroblastom, fetüste adrenal veya abdominal kitle gösterebilen doğum öncesi ultrason ile tespit edilebilir, Friedmann Live Science'a verdiği demeçte.
Tanı koymak için doktorlar genellikle idrar testlerini kullanır; bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi görüntüleme testleri; ve sonunda biyopsi, Friedmann dedi. İdrar testleri doktorların tümörler tarafından salgılanan proteinleri tespit etmesine izin verebilir ve görüntüleme bir tümörü düşündüren bir kitleyi ortaya çıkarabilir. Daha sonra biyopsi, kanser hücrelerinin var olup olmadığını ortaya çıkarmak için dokunun mikroskop altında yakından incelenmesine izin verir.
Bu testler, diğer taramalarla birlikte, tümörün boyutunu ve yerini belirleyebilir ve kanserin ne kadar yayıldığını belirleyebilir - evreleme adı verilen bir süreç. Amerikan Kanser Derneği'ne göre evreleme, kanserin ne kadar ciddi olduğunu ve en iyi nasıl tedavi edileceğini belirlemek için de kullanılır. Vakaların yaklaşık üçte ikisinde, nöroblastom teşhis edildiğinde kanser zaten lenf düğümlerine veya kemiklerine yayılmıştır.
Nöroblastomun teşhisi ayrıca bir çocuğun üç gruba ayrılan risk grubunun belirlenmesini içerir: düşük, orta ve yüksek risk. Risk grupları, kanserin tedaviye ne kadar iyi yanıt verebileceğinin bir resmini sunar ve olası sağkalım oranlarını önerebilir. Düşük risk kategorisindeki hastalar tipik olarak en yüksek sağkalım şansına sahiptir.
Tedavi
Tedavi çocuğun yaşı, tümörün özellikleri ve kanserin yayılıp yayılmadığına dayanır.
Bazı bebeklerde ve küçük çocuklarda nöroblastomlu semptomlar olmayabilir ve bu hastalar düşük riskli olarak kabul edilir. Kitle sadece testler sırasında diğer çocukluk hastalıklarını bulmak için fark edilmiş olabilir ve herhangi bir tedavi olmaksızın kendi kendine gidebilir veya normal hücrelere olgunlaşabilir. Diğer zamanlarda, tümörü çıkarmak için cerrahi gereken tek tedavi olduğunu söyledi.
Orta riskli hastalar genellikle tümörü olabildiğince uzaklaştırmak için cerrahiye ihtiyaç duyarlar, ardından kalan kanser hücrelerini yok edebilen ve kanserin yayılmasını önleyebilen ılımlı bir kemoterapi kürü gelir.
Hastalığın en agresif formuna sahip yüksek riskli hastalar, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek doz kemoterapiye ihtiyaç duyar. Tedavi ayrıca başka bir kemoterapi kürü ve bir kök hücre nakli de dahil olmak üzere terapilerin bir kombinasyonunu içerir, ardından görünür tümörleri, radyasyon ve immünoterapileri çıkarmak için ameliyat yapılır..
Bir kök hücre nakli vücudun kemoterapi sırasında hasar görmüş kemik iliğini değiştirmesine yardımcı olabilir; immünoterapiler vücudun kendi başına kanser hücrelerini bulma ve yok etme yeteneğini artırabilir; ve Amerikan Radyasyon Kanser Örgütü'ne göre radyasyon kanser nüksünü önleyebilir.
Yüksek riskli tümörü olan çocuklar, kanser tedavisi sona erdikten aylar veya yıllar sonra "geç etkiler" olarak adlandırılan sağlık sorunları geliştirebilir. Friedmann, kanser tedavisinden kaynaklanan bu yan etkiler arasında büyüme ve gelişme sorunları, işitme kaybı, üreme fonksiyon bozukluğu, tiroid sorunları gibi hormonal eksiklikler ve ikinci kanserler yer alabilir.
